Se considera consecuencia de múltiples interacciones de factores de riesgos genéticos y ambientales.

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad crónica progresiva y es la más común de las neumonías intersticiales idiopáticas. Se presenta con la misma frecuencia que los cánceres de estómago, cerebro y testículos. La incidencia se ha elevado en Europa y Norteamérica de manera alarmante, actualmente es de 2.8-18/100000 habitantes por año; mientras que en Asia y América del Sur 0.5-4.2/100000.

Históricamente la Fibrosis Pulmonar Idiopática fue considerada una enfermedad inflamatoria crónica, progresando gradualmente a una fibrosis establecida. Sin embargo, a comienzos del siglo se reconoció que la terapia antiinflamatoria no mejoraba la salud de los pacientes y la posterior incorporación terapéutica inmunosupresora de Prednisona más Azatioprina incrementaba la mortalidad.

Esta enfermedad es más común en hombres y difícil de presentar en personas menores de 50 años (la edad promedio al momento del diagnóstico es de 65 años). Aunque el curso de la enfermedad es variable y algo impredecible, el tiempo de vida media es de 2 a 4 años después del diagnóstico.

Actualmente la Fibrosis Pulmonar Idiopática es considerada como una consecuencia de múltiples interacciones de factores de riesgos genéticos y ambientales con una microinjuria local repetitiva del epitelio alveolar que activan a las células epiteliales alveolares a secretar factores de crecimientos pro fibróticos, citoquinas y factores de coagulación. Todo esto contribuye al reclutamiento de los miofibroblastos de múltiples fuentes y el depósito de una matriz extracelular anormal. En consecuencia, la reparación anormal del pulmón microinjuriado genera la destrucción de la arquitectura pulmonar.

Los pacientes presentan un cuadro clínico de Disnea Progresiva asociado a tos seca, a la auscultación se encuentra las crepitaciones finas tipo velcro. Ausencia de signos y síntomas de enfermedad reumatológica (artritis, esclerodermia, polidermatomiositis) y exposición ocupacional (asbestos).
El diagnostico se realiza con una TAC tórax de alta resolución donde se visualiza un patrón reticular periférico basal y panal de abeja en ausencia de otros hallazgos. Los signos topográficos encontrados corresponden con la histología de Neumonía Intersticial Usual. Solo un tercio de pacientes presentan este tipo de características y el 50 % de ellos tienen patrón reticular periférico basal y/o panal abeja.

Actualmente se considera que si un paciente tiene un patrón reticular periférico basal en ausencia de otros hallazgos se puede considerar también Fibrosis Pulmonar Idiopática.
La biopsia pulmonar quirúrgica queda reservada para pacientes que no tienen una característica Tomografía de Patrón Reticular periférico basal y panal de abeja en ausencia de otros hallazgos.