Martes, 26 Diciembre 2017 13:24

El Síndrome de Cushing

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Causas, síntomas y diagnóstico de una enfermedad provocada por el exceso de cortisol en el cuerpo.

El Síndrome de Cushing es una enfermedad provocada por exceso de la hormona cortisol en el cuerpo. El cortisol se secreta en las glándulas suprarrenales, y permite responder a situaciones de estrés, como frío, ejercicio, hambre, dolor o enfermedad. Se produce en pulsos, principalmente durante la mañana.
El Síndrome de Cushing exógeno, provocado por la administración excesiva (iatrogénica) de corticoides es frecuente; por el contrario, el endógeno es bastante raro (2-4 casos por millón de habitantes/año), siendo más común en mujeres, y apareciendo con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.


¿Cuáles son las causas?
Algunos pacientes padecen Síndrome de Cushing porque tienen tumores en las glándulas suprarrenales que producen demasiado cortisol. Muchos pacientes tienen este problema porque tienen tumores hipofisarios que producen demasiada hormona ACTH, la que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando la ACTH proviene de la hipófisis, hablamos de enfermedad de Cushing. Muy pocos pacientes presentan tumores que secretan ACTH (Sd. ACTH ectópico).

La enfermedad de Cushing es la causa endógena más frecuente, siendo 5 a 6 veces más frecuente que el síndrome de Cushing adrenal (producción suprarrenal de cortisol), los casos causados por secreción ectópica de ACTH (generalmente tumores pulmonares) son los más raros, y muchas veces no diagnosticados.

Sus síntomas:
General: Obesidad centrípeta (90 %) e hipertensión (85 %).
Piel: hirsutismo (75 %), plétora facial (70 %), estrías cutáneas (50 %) y acné (35%)
Músculo esquelético: osteopenia (80 %) y debilidad muscular (65%).
Neuro-psiquiátrico: (Labilidad emocional, euforia, depresión y psicosis): 85%.
Disfunción Gonadal: Impotencia (85 %) y alteración menstrual (70 %).
Metabólica: Intolerancia a la glucosa, dislipidemia, diabetes, poliuria y litiasis renal.


¿Cómo se diagnostica?
Con la sospecha clínica, es necesaria la confirmación bioquímica del diagnóstico, se usan las pruebas de: 1. Supresión con dexametasona (prueba de Nugent), ya que la administración exógena de corticoide debería suprimir la endógena, 2. Cuantificación del cortisol urinario en 24 horas, que evidencia el exceso de cortisol plasmático, y 3. La valoración de cortisol a medianoche (cortisol salival, para evitar el estrés de la veno-punción) ya que al seguir el ritmo circadiano de producción, normalmente el cortisol debería tener un valor bajo a medianoche.

Una vez confirmado el diagnóstico, debe evaluarse la etiología, dada la alta incidencia de incidentalomas, los exámenes de imágenes deben realizarse después de la confirmación bioquímica.

En caso de sospecharse una lesión hipofisaria debe realizarse una resonancia magnética nuclear de hipófisis, y una vez identificada la lesión se procede a su extirpación quirúrgica; en caso de sospecharse una lesión productora de ACTH ectópica debe buscarse el tumor, situación que algunas veces es dificultosa, dada la alta frecuencia de lesiones pulmonares debe iniciarse con una TAC pulmonar, en caso de no evidenciarse lesión se puede proceder a realizar una gammagrafía con 111In-DTPA-pentetreotideocteótride, una vez identificado el tumor debe procederse a extirpar.

 

Visto 419 veces Modificado por última vez en Martes, 26 Diciembre 2017 13:30
Dr. Juan Pinto Sánchez

Médico Endocrinólogo
CMP: 037086

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